Spontaneous pneumomediastinum: An extra muscular manifestation of anti-MDA5 dermatomyositis. Report of 2 cases.

The use of specific antibodies in inflammatory myopathies has improved the characterization of this disease, identifying different clinical phenotypes. Patients with dermatomyositis (DM) and anti-MDA5 antibodies display typical skin symptoms, lesser muscular involvement, and a prevalence of interstitial lung disease (ILD) of up to 91%. Beyond ILD, spontaneous pneumomediastinum (SN) has been identified as a rare but potentially fatal pulmonary manifestation. Two cases of this complication in patients with anti-MDA5 DM are reported.

Neumomediastino espontáneo: una manifestación extramuscular de la dermatomiositis anti-MDA5. Reporte de 2 casos / Spontaneous pneumomediastinum: An extra muscular manifestation of anti-MDA5 dermatomyositis. Report of 2 cases

El uso de anticuerpos específicos en miopatías inflamatorias ha mejorado la caracterización de esta enfermedad identificando distintos fenotipos clínicos. Los pacientes con dermatomiositis y anticuerpos anti-MDA5 muestran síntomas típicos en la piel, un menor compromiso muscular y una prevalencia de enfermedad pulmonar intersticial de hasta el 91%. Además de la enfermedad pulmonar intersticial, se ha identificado el neumomediastino espontáneo como una manifestación pulmonar rara pero potencialmente mortal. Se reportan 2 casos de esta manifestación en pacientes con dermatomiositis anti-MDA5.(AU)

The use of specific antibodies in inflammatory myopathies has improved the characterization of this disease, identifying different clinical phenotypes. Patients with dermatomyositis and anti-MDA5 antibodies display typical skin symptoms, lesser muscular involvement, and a prevalence of interstitial lung disease of up to 91%. Beyond interstitial lung disease, spontaneous pneumomediastinum has been identified as a rare but potentially fatal pulmonary manifestation. Two cases of this complication in patients with anti-MDA5 dermatomyositis are reported.(AU)

Real-world nailfold videocapillaroscopy in a referral centre in north-western Colombia: A real-life cohort

Introduction: Nailfold videocapillaroscopy is a non-invasive tool for the assessment of peripheral microcirculation, the main indication is the study of Raynaud's phenomenon, poorly standardized outside of this context. There is no clear information in real-life about the rea-sons for referral, the presence of clinical findings of autoimmune diseases, the frequency of patterns of autoantibodies, and specific capillaroscopic findings. Objective: The purpose of this survey is to describe the sociodemographic, clinical, paraclinical, and angioscopy findings of a cohort of subjects referred to a capillaroscopy service in North-western Colombia. Methods: A retrospective study was conducted, from 2015 to 2018. Categorical variables were expressed in frequency and percentage and quantitative variables in mean and standard deviation or median with interquartile range, depending on the distribution of the data. Results: A total of 318 capillaroscopies were performed for the first time. The main referral reason was Raynaud's phenomenon (n = 134; 42.1%). The most frequent baseline capillaroscopic pattern found was normal (n = 123; 38.7%). Of the 12 capillaroscopies that presented a non-specific pattern at a 6-month follow-up, only one (8.3%) progressed to a scleroderma pattern. In the subjects with systemic sclerosis, the most frequent clinical finding was sclerodactyly (n = 34; 37.8%), and 42/44 individuals (95.4%) had positive antinuclear antibodies; the most frequent pattern was centromere (n = 27; 64.3%) Conclusions: In a real-world setting, the main referral reason for capillaroscopy was Raynaud's phenomenon; more than a third of the subjects had normal capillaroscopic findings. Sclerodactyly was the most frequent clinical finding in patients with scleroderma capillaroscopic pattern.

Introducción: La videocapilaroscopia del lecho ungular es una herramienta no invasiva para la evaluación de la microcirculación periférica; la indicación principal es el estudio del fenómeno de Raynaud. Luego de una revisión de la literatura, no hay información clara sobre los motivos de remisión, presencia de hallazgos clínicos de enfermedades autoinmunes, frecuencia de patrones de autoanticuerpos y hallazgos capilaroscópicos específicos. Objetivo: Describir los hallazgos sociodemográficos, clínicos, paraclínicos y capilaroscópicos de sujetos remitidos a un servicio de capilaroscopia en el noroccidente colombiano. Métodos: Estudio retrospectivo de 2015 a 2018. Las variables categóricas se expresaron en frecuencias absolutas y porcentajes, y las variables cuantitativas en media y desviación estándar o mediana con rango intercuartílico, dependiendo de la distribución de los datos. Resultados: Se realizaron 318 capilaroscopias por primera vez. El principal motivo de remisión fue el fenómeno de Raynaud (n = 134; 42,1%). El patrón capilaroscópico basal más frecuente fue el normal (n = 123; 38,7%). De las 12 capilaroscopias que presentaron un patrón no específico en un seguimiento de seis meses, solo una (8,3%) progresó a un patrón de esclerodermia. En los sujetos con esclerosis sistémica, el hallazgo clínico más frecuente fue la esclerodactilia (n = 34; 37,8%), y 42/44 individuos (95,4%) tenían anticuerpos antinucleares positivos; el patrón más frecuente fue el centromérico (n = 27; 64,3%). Conclusiones: La razón principal de remisión para realizar una capilaroscopia fue el fenómeno de Raynaud; más de un tercio de los sujetos tenían hallazgos capilaroscópicos normales. La esclerodactilia fue el hallazgo clínico más frecuente en pacientes con patrón capilaroscópico de esclerodermia.

Clinical characterization of patients with inflammatory myopathy in 2 tertiary care hospitals in Colombia: A descriptive survey / Caracterización clínica de pacientes con miopatía inflamatoria en 2 instituciones de alta complejidad en Colombia: estudio descriptivo

ABSTRACT Background: There is little information on inflammatory myopathies in Colombia. The objective was to identify the demographic and clinical characteristics of these patients in two tertiary care hospitals between 2010 and 2015. Materials and methods: A descriptive, retrospective survey was carried out, by reviewing medical records and obtaining information on demographic and clinical variables. The qualitative variables were expressed using absolute and relative frequencies, and the quantitative with mean and standard deviation (SD), or median with interquartile ranges (IQR), depending on data distribution. The IBM SPSS 22 statistical package was used. Results: A total of 105 patients with a mean age of 50.4 years (SD: 15.1) were included, with 76 (72.4%) women. In total, 50 subjects (48.5%) had a definitive diagnosis. The most common inflammatory myopathy was dermatomyositis (n = 66; 62.9%). The skin was the most commonly affected organ (n=66; 62.9%). Muscle weakness was present in 60 individuals (57.1%). The most frequent alarm sign was swallowing disorder (n = 28; 26.7%). Creatine phosphokinase was higher in polymyositis, with a median of 1800IU/L (IQR: 365-6157). The most widely used drugs were glucocorticoids (n = 83; 79%). Some patients were refractory to immunosuppressive treatment, mainly in antisynthetase syndrome (n = 5; 35.7%). Five patients (4.8%) died of infections (pneumonia and bacteraemia). Conclusions: In this cohort, the most common entity was dermatomyositis, and the most affected organ was the skin. There was a significant presentation of warning signs, refractoriness to immunosuppressive treatment, and lower muscle enzyme values compared to other cohorts. Mortality was mainly due to infectious complications.

RESUMEN Introducción: Existe poca información sobre las miopatías inflamatorias en Colombia. El obje tivo fue identificar las características demográficas y clínicas de estos pacientes en dos instituciones de alta complejidad entre los arios 2010 y 2015. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo. Mediante revisión de registros médicos, se obtuvo información sobre variables demográficas y clínicas. Las variables cualitativas se expresaron mediante frecuencias absolutas y relativas, y las cuantitativas con media y desviación estándar (DE) o mediana con rangos intercuartílicos (RIQ), dependiendo de la distribución de los datos. Se utilizó el paquete estadístico IBM SPSS® v.22. Resultados: Se incluyeron 105 pacientes con edad promedio de 50,4 años (DE: 15,1); 76 mujeres (72,4%). En total, 50 sujetos (48,5%) tuvieron diagnóstico definitivo. La miopa tía inflamatoria más común fue dermatomiositis (n = 66; 62,9%). La piel fue el órgano más comúnmente afectado (n = 66; 62,9%). La debilidad muscular estuvo presente en 60 individuos (57,1%). El signo de alarma más frecuente fue el trastorno de la deglución (n = 28; 26,7%). La creatinfosfoquinasa tuvo mayor elevación en polimiositis con una mediana de 1.800 Ul/l (RIQ: 365-6.157). Los medicamentos más utilizados fueron los glucocorticoides (n = 83; 79%). Hubo refractariedad al tratamiento inmunosupresor, principalmente en síndrome antisintetasa (n = 5; 35,7%). Cinco pacientes (4,8%) murieron por infecciones (neumonía y bacteriemia). Conclusiones: En esta cohorte, la entidad más común fue la dermatomiositis y el órgano más afectado fue la piel. Hubo presentación relevante de signos de alarma, refractariedad al tratamiento inmunosupresor y valores de enzimas musculares menores comparados con otras cohortes. La mortalidad fue principalmente por complicaciones infecciosas.

Actividad lúpica en paciente con enfermedad renal terminal: reporte de caso / Lupus activity in a patient with end-stage renal disease: a case report

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que afecta múltiples órganos; el compromiso renal se encuentra en el 50% de los pacientes y es variable de acuerdo con el grupo racial y étnico. Se estima que el 10% de los pacientes con nefritis lúpica (NL) desarrollan enfermedad renal terminal (ERT) y, una vez que se da la progresión, el 80% de los pacientes negativizan los marcadores de actividad. Sin embargo, aunque es inusual, la reactivación de la enfermedad puede presentarse en compromiso renal avanzado y es importante diagnosticarla oportunamente para definir la causa, tratarla y evitar complicaciones. Presentamos el caso clínico de una paciente de 45 arios, con ERT en diálisis peritoneal, que se encontraba en remisión de la enfermedad y posteriormente desarrolló actividad lúpica.

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that affects multiple organs, and renal involvement is found in 50% of patients and is variable according to racial and ethnic group. It is estimated that 10% of patients with lupus nephritis (NL) develop end-stage renal disease (ERT), and once progression occurs, 80% of patients are negative for activity markers. However, although it is rare, the reactivation of the disease can occur in advanced renal involvement, and it is important to diagnose it in a timely manner to define the cause and treat it, avoiding complications.

Derretimiento corneal como complicación de queratitis ulcerativa periférica en un paciente con artritis reumatoide / Corneal melt as a complication of a peripheral ulcerative keratitis in a patient with rheumatoid arthritis

RESUMEN Las manifestaciones oculares de la artritis reumatoide son manifestaciones graves que requieren manejo agresivo. En el presente reporte presentamos un caso de queratitis asociada a derretimiento corneal desencadenado por suspensión abrupta de su medicación reumatológica y cirugía no ocular, que respondió de forma favorable al manejo con metil-prednisolona y ciclofosfamida.

ABSTRACT Ocular signs of rheumatoid arthritis are severe extra-articular manifestations, which usually require aggressive management. In this report, A case is presented here of patient with peripheral ulcerative keratitis associated with corneal melt syndrome triggered by abrupt suspension of antirheumatic medication and non-ocular surgery. They symptoms responded favourably to methylprednisolone and cyclophosphamide.

Characterization of adult patients with systemic sclerosis in a reference center from northwestern Colombia: A descriptive survey / Caracterización de pacientes adultos con esclerosis sistémica en un centro de referencia del noroccidente de Colombia: un estudio descriptivo

ABSTRACT Background: Systemic sclerosis is an autoimmune and multisystemic disease characterized by vascular involvement and fibrosis that mainly affects the skin and internal organs; its morbidity and mortality are the highest of rheumatic diseases. Objective: To determine the sociodemographic, clinical, and paraclinical characteristics of adult patients with systemic sclerosis in a reference center in rheumatology in northwestern Colombia, between 2006 and 2016. Methods: A retrospective descriptive study was conducted. Information on sociodemographic, clinical, and paraclinical variables was collected from the review of medical records. The data were processed with the IBM SPSS 22 statistical package. The qualitative variables were expressed in absolute and relative frequencies and the quantitative variables in mean and standard deviation or median and interquartile range, according to their distribution. Results: 44 patients were included, predominantly women (90.9%), with an average age of 59 years; the most common variety was the limited (61.3%). One hundred percent of the subjects presented Raynaud's phenomenon and the most common compromised systems were: cutaneous (100%), musculoskeletal (59.1%), and gastrointestinal (50%). 95.5% of the patients fulfilled the diagnostic criteria ACR / EULAR 2013. Regarding the immunological profile, 72.7% of the individuals had positive antinuclear antibodies, of which 53.1% had a centromeric pattern. Conclusions: Sociodemographic, clinical and similar characteristics were found in this cohort, according to what was published in the literature. The most frequent extracutaneous systems involved were: musculoskeletal, gastrointestinal, and pulmonary, which cause a large part of the associated morbidity, as well as a decrease in quality of life.

RESUMEN Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune y multisistémica, caracterizada por vasculopatía y fibrosis que afecta principalmente la piel y órganos internos; su morbilidad y mortalidad son las más altas de las enfermedades reumatológicas. Objetivo: Determinar las características sociodemográficas, clínicas y paraclínicas de pacientes adultos con esclerosis sistémica en un centro de referencia en reumatología del noroccidente de Colombia, entre el 2006 y el 2016. Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo. La información sobre las variables sociodemográficas, clínicas y paraclínicas se recogió de la revisión de registros médicos. Los datos se procesaron con el paquete estadístico IBM SPSS 22. Las variables cualitativas se expresaron en frecuencias absolutas y relativas y las cuantitativas en media y desviación estándar o mediana y rango intercuartílico, según su distribución. Resultados: Se incluyeron 44 pacientes, predominantemente mujeres (90,9%), con una edad promedio de 59 arios; la variedad más común fue la limitada (61,3%). El 100% de los sujetos presentaron el fenómeno de Raynaud y los sistemas comprometidos con mayor frecuencia fueron: cutáneo (100%), musculoesquelético (59,1%) y gastrointestinal (50%). El 95,5% de los pacientes cumplieron con los criterios diagnósticos ACR/EULAR 2013. Con respecto al perfil inmunológico, el 72,7% de los individuos tenía anticuerpos antinucleares positivos, de los cuales, un 53,1% tenía un patrón centromérico. Conclusiones: Se encontraron características sociodemográficas y clínicas similares en esta cohorte, de acuerdo a lo publicado en la literatura. Los sistemas extracutáneos más frecuentemente involucrados fueron: musculoesquelético, gastrointestinal y pulmonar, que causan una gran parte de la morbilidad asociada, así como una disminución en la calidad de vida.

Raynaud's phenomenon, capillaroscopy, and digital ulcers as sentinel events in systemic sclerosis / Fenómeno de Raynaud, capilaroscopia y úlceras digitales como eventos centinela en la esclerosis sistémica

ABSTRACT Raynaud's phenomenon is a sentinel event in systemic sclerosis; it is generally long- lasting, and repeated attacks produce, ultimately, structural consequences and complications, such as digital ulcers. Nailfold videocapillaroscopy is a non-invasive tool that allows assessing accurately these changes. Digital ulcers are the most aggressive and frequent microvascular complication in this disease, causing severe pain and significant functional sequelae. This literature review focuses on Raynaud's phenomenon as a central event in systemic sclerosis, its peculiarities in this entity, the role of capillaroscopy as a biomarker in this vasculopathic phenomenon, as well as a on a clinical and pharmacological approach to digital ulcers in this illness.

RESUMEN El fenómeno de Raynaud es un evento centinela en la esclerosis sistémica, por lo general es de larga duración y los ataques repetidos producen, en última instancia, consecuencias estructurales y complicaciones tales como úlceras digitales. La videocapilaroscopia del lecho ungueal es una herramienta no invasiva que permite evaluar en forma precisa estos cambios. Las úlceras digitales son la complicación microvascular más agresiva y frecuente en esta enfermedad, causando dolor severo y secuelas funcionales importantes. Esta revisión de la literatura se centra en el fenómeno de Raynaud como evento central en la esclerosis sistémica, sus peculiaridades en esta entidad y el papel de la capilaroscopia como biomarcador para este fenómeno vasculopático, así como en un enfoque clínico y farmacológico de las úlceras digitales en esta enfermedad.

Puntaje de tinción ocular en pacientes con diagnóstico de síndrome de Sjögren en una institución de salud en Medellín, Colombia / Ocular staining score in patients diagnosed with Sjögren syndrome in a health institution in Medellín, Colombia

RESUMEN Introducción: El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune asociada a múltiples factores, tanto genéticos como ambientales, que afecta principalmente a las glándulas salivales y lagrimales con infiltración celular de estas, lo cual causa síntomas secos. Con frecuencia se describe la queratoconjuntivitis sicca y sus complicaciones. Sus criterios clasificatorios han cambiado a lo largo de los años por la diversidad de los órganos implicados y los espectros clínicos de la enfermedad. Hoy se cuenta con parámetros clínicos y paraclínicos para su identificación; uno de estos, el puntaje de tinción ocular ocular staining score (OSS, por sus siglas en inglés), estandarizado a partir de la cohorte SICCA. Objetivo: Describir los hallazgos en la evaluación ocular, el resultado de las pruebas que hacen parte del OSS y las características clínicas de los criterios clasificatorios en pacientes con síndrome de Sjögren en el servicio de consulta externa de reumatología de un hospital universitario en el noroccidente colombiano. Método: Se condujo un estudio observacional, descriptivo y de corte transversal. Se describieron las características de los criterios clasificatorios del síndrome de Sjögren, incluyendo el puntaje de tinción ocular durante un año. Se realizaron las pruebas clínicas y tinciones oculares estandarizadas, evaluando características de la superficie ocular, producción lagrimal y tinciones con verde lisamina y fluoresceína sobre la conjuntiva y la córnea. Según los hallazgos se asignó una puntuación a cada parámetro para evaluar positividad, de acuerdo con el estándar clasificatorio. Las variables cualitativas se expresaron por medio de frecuencias absolutas y relativas y las cuantitativas como mediana y rango intercuartílico (P25-P75), según la distribución de los datos. Se empleó el paquete estadístico Epidat, versión 4.2. Resultados: Se incluyeron 28 pacientes. Los síntomas de ojo seco estuvieron presentes en el 89,2% de ellos; un 96,4% tuvo hallazgos positivos en el examen ocular y el 78,5% alcanzó un puntaje a favor de los criterios clasificatorios en la evaluación del OSS. La mediana del OSS fue 6,14; los anticuerpos anti-Ro fueron positivos en un 57,1%. Conclusión: La evaluación ocular por medio de pruebas objetivas es un método sencillo y reproducible en los pacientes con síndrome de Sjögren. Los índices más afectados fueron aquellos de disminución en la producción lagrimal. Las tinciones oculares no tuvieron una relación directa con la positivad de anticuerpos ni del factor reumatoide.

ABSTRACT Introduction: Sjögren's syndrome is an autoimmune disease associated with multiple genetic and environmental factors. It mainly affects the salivary and lacrimal glands with cellular infiltration leading to dry eye symptoms, with keratoconjunctivitis sicca and its complications often being described. Its classification criteria have changed over the years, due to the diversity in the organs involved and clinical spectrum of the disease. Today, there are clinical and para-clinical parameters for its identification. One of these is the ocular staining score (OSS), standardised from the SICCA cohort. Objective: To describe the findings in the ocular evaluation, the results of the tests of the OSS, and the clinical characteristics of the classification criteria in patients with Sjögren syndrome in the outpatient service of Rheumatology Outpatient Department a university hospital in north-western Colombia. Methods: An observational, descriptive, cross-sectional study was conducted. The characteristics of the Sjögren syndrome classification criteria were described, including the OSS score for one year. Clinical tests and standardised ocular stains were performed, evaluating characteristics of the ocular surface, tearproduction, and lissamine green and fluorescein stains on the conjunctiva and cornea, assigning, according to the findings, a score to each parameter in order to assess positivity according to the classification standard. The qualitative variables were expressed by means of absolute and relative frequencies, and the quantitative ones as the median and interquartile range (P25-P75), according to the distribution of the data. Epidat statistical package, version 4.2, was used. Results: A total of 28 patients were included. Dry eye symptoms were present in 89.2%, 96.4% had positive findings in the eye examination, and 78.5% had a score on the OSS according to the classification criteria. The median OSS was 6.14, and anti-Ro antibodies were positive in 57.1%. Conclusion: Eye evaluation by objective tests is a simple and reproducible method in patients with Sjögren's syndrome. The most affected indices were those of a decrease in tearproduction. The ocular stains did not have a direct relationship with the positivity of antibodies, nor rheumatoid factor.

Sarcoidosis asociada a panuveítis en el área de un tatuaje: Reporte de caso / Sarcoidosis associated with panuveitis in the area of a tattoo: Case report

RESUMEN Antecedentes: la sarcoidosis es una de las reacciones cutáneas asociadas con los tatuajes. Lo más frecuente es que se presente una afección sistémica; dentro de ésta, el compromiso por uveítis y las reacciones sarcoidales asociadas a los tatuajes han sido poco descritas. Caso clínico: hombre de 27 años con cuadro clínico de seis meses de evolución constituido por malestar general, fiebre subjetiva, escalofríos, mialgias, artralgias, tos con expectoración hemoptoica y edema en los miembros inferiores. Se encontró ojo izquierdo rojo, disminución de la agudeza visual y pápulas que infiltraban uno de los tatuajes que se había realizado seis meses antes en el brazo derecho y antebrazo izquierdo. Conclusión: la sarcoidosis asociada a los tatuajes es una condición que requiere de un alto índice de sospecha; donde la infiltración del tatuaje debe hacer pensar al clínico en el diagnóstico para realizar la búsqueda activa del daño orgánico visceral, mucho más en un paciente con uveítis que puede llevar a la ceguera. Aunque inusual, existe esta triple asociación: tatuaje, sarcoidosis sistémica y panuveítis.

SUMMARY Background: One of the cutaneous reactions associated with tattoos is sarcoidosis and the most frequent presentation is systemic involvement; within this, the manifestation of uveitis and sarcoidal reactions associated with tattoos is little described. Clinical case: A 27-year-old man with a clinical picture of six months of evolution consisting of general malaise, subjective fever, chills, myalgias, arthralgias, cough with hemoptysis, edema in lower limbs, and in whom red eye, diminution of visual acuity, and papules that infiltrated one of the tattoos that were placed, six months earlier, on the right arm and left forearm, were found. Conclusion: Sarcoidosis associated with tattooing is a disease that requires a high index of suspicion, where its infiltration should make the clinician suspect the disease and make an active search for systemic involvement, especially in a patient with a uveal compromise that can lead to blindness. It must keep in mind that, although rare, this triple association is possible (tattoo, systemic sarcoidosis, and panuveitis).

Caracterización de pacientes con artritis indiferenciada y evolución a otras enfermedades inflamatorias en una cohorte del noroccidente colombiano: Estudio observacional / Characterization of patients with undifferentiated arthritis and evolution to other inflammatory diseases in a Colombian northwestern cohort: An observational study

RESUMEN Objetivo: La artritis indiferenciada es una artropatía inflamatoria que no cumple con los criterios de enfermedades reumatológicas específicas y cuyos síntomas persisten durante un año. Estos individuos pueden remitir espontáneamente o evolucionar a otra artropatía definida, especialmente artritis reumatoide. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas y de laboratorio, tanto basales como de seguimiento, de pacientes con artritis indiferenciada en un centro de referencia. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo con pacientes con artritis indiferenciada por criterio de reumatólogo. Se analizaron variables sociodemográficas, clínicas y terapéuticas. Las variables cualitativas se expresaron como frecuencias absolutas y relativas, y las cuantitativas con mediana y rango intercuartílico. Resultados: Se incluyeron 66 pacientes; la mediana de edad fue 46,3 años (RIC: 37,5-51,8); diez (15,2 %) sujetos tenían antecedente familiar de artritis reumatoide. Cuarenta (60,6 %) individuos tuvieron compromiso articular en interfalángicas proximales; el principal síntoma fue la rigidez matinal en 29 pacientes (44 %). El compromiso extraarticular más frecuente fue el cutáneo (n=14; 21,2 %). Los antiinflamatorios no esteroideos (n=18; 27,2 %) y los esteroides (n=15; 22,7 %) fueron los tratamientos más frecuentes. De 43 pacientes, 22 (51,2 %) permanecieron con diagnóstico de artritis indiferenciada, 18 (41,9 %) progresaron a otras enfermedades, siendo la más frecuente artritis reumatoide, y en tres (7 %) hubo remisión. Conclusiones: En una cohorte de pacientes con artritis indiferenciada del noroccidente colombiano, luego de 12 meses, la mayoría, persiste con este diagnóstico; fue llamativa la frecuencia importante de antecedente familiar de artritis reumatoide y de baja remisión espontánea.

ABSTRACT Introduction: Undifferentiated arthritis is an inflammatory arthropathy that does not meet the criteria of specific rheumatological diseases and whose symptoms persist for one year. These individuals may spontaneously remit or evolve to another defined arthropathy, especially rheumatoid arthritis. The aim of this study was to describe the clinical and laboratory characteristics, both baseline and follow-up, of patients with undifferentiated arthritis in a reference center. Materials and methods: A retrospective descriptive study was conducted with patients with undifferentiated arthritis defined by rheumatologist criteria. Sociodemographic, clinical and therapeutic variables were analyzed. The qualitative variables were expressed as absolute and relative frequencies and the quantitative variables with median and interquartile range. Results: 66 patients were included; the median age was 46.3 years (IQR: 37.5-51.8); 10 subjects (15.2 %) had a family history of rheumatoid arthritis. Forty individuals (60.6 %) had involvement in proximal interphalangeal joints; the main symptom was morning stiffness in 29 patients (44 %). The most frequent extra-articular involvement was cutaneous (n = 14, 21.2 %). Non-steroidal anti-inflammatory drugs (n=18; 27.2%) and steroids (n=15; 22.7 %) were the most frequent treatments. Of 43 patients, 22 (51.2 %) remained with a diagnosis of undifferentiated arthritis, 18 (41.9 %) progressed to other diseases, the most frequent being rheumatoid arthritis, and in three (7 %) there was disease remission. Conclusions: In a cohort of patients with undifferentiated arthritis from northwestern Colombia, after 12 months, most of them persist with this diagnosis; it was striking the important frequency of a family history of rheumatoid arthritis and a low spontaneous remission.

Enfermedad de Still del adulto: características clínicas y pronóstico de una cohorte de pacientes colombianos / Adult Still disease: Clinical features and prognosis in a cohort of Colombian patients

Resumen Introducción. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una condición médica poco frecuente que puede presentar complicaciones graves; sin embargo, aún no se conocen con claridad sus factores de riesgo, sus factores pronósticos, ni los aspectos asociados a las recaídas y a la refractariedad a esteroides en individuos con esta condición. Objetivos. Describir el comportamiento clínico de la ESA y determinar los factores asociados a la refractariedad a esteroides, a recaídas y a complicaciones en pacientes con esta enfermedad. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo de cohortes que incluyó 45 pacientes diagnosticados con ESA entre enero de 2007 y enero de 2017 en 2 hospitales de referencia. Se presentan medidas de resumen. Se realizaron dos análisis de regresión logística para identificar posibles factores que expliquen la refractariedad a esteroides, las recaídas y el desarrollo de complicaciones en la población de estudio. Resultados. La edad promedio de los participantes fue 42.13±15.8 años. De los 45 pacientes incluidos, 23 (51.1%) eran mujeres, a 42 (93.3%) se le prescribieron esteroides, y, de estos, 13 (32%) se consideraron refractarios a esteroides. Se presentaron complicaciones en 12 (26.7%) individuos y su frecuencia fue mayor en pacientes con temperatura máxima >39°C. Finalmente, 33 (73.3%) pacientes tuvieron un seguimiento mayor a 1 año, de los cuales, 17 (37.8%) presentaron recaídas, las cuales fueron más frecuentes en individuos refractarios a esteroides o con esplenomegalia. Conclusión. Los pacientes que recibieron cualquier tipo de terapia biológica fueron más refractarios a esteroides; por su parte, la refractariedad a esteroides y la esplenomegalia se asociaron a un mayor número de recaídas, y la temperatura >39°C se asoció a al desarrollo de complicaciones.

Abstract Introduction: Adult Still disease (ASD) is a rare disorder that can lead to serious complications; however, risk factors associated with the development of this disease, its prognostic factors, and aspects related to relapse and steroids refractoriness in individuals with this condition are not yet clearly known. Objectives: To describe the clinical behavior of ASD and determine factors associated with steroid refractoriness, relapse, and complications in patients with this condition. Materials and methods: A retrospective cohort study was conducted in 45 patients diagnosed with ASD between January 2007 and January 2017 in 2 reference hospitals. Summary statistics are presented. In addition, two logistic regression analysis were conducted in order to identify possible factors explaining steroid refractoriness, relapses, and the development of complications in the study population. Results: Participants' average age was 42.13 ± 15.8 years. Out of the 45 patients, 23 (51.1%) were women, 42 (93.3%) were prescribed steroids, and of these, 13 (32%) were considered as steroid refractory. Complications were observed in 12 individuals (26.7%), and their frequency was higher in patients whose maximum body temperature was higher than 39°C. Finally, 33 (73.3% patients had a follow-up greater than 1 year, of which 17 (37.8%) suffered relapses; in addition, relapses were more frequent in patients who were steroid refractory or those with splenomegaly. Conclusion: Patients who were prescribed any type of biological therapy were more steroid refractory. On the other hand, steroid refractoriness and splenomegaly were associated with a higher frequency of relapses, while having a body temperature >39°C was associated with developing complications.

Manifestaciones clínicas y desenlaces maternos y perinatales en gestantes con síndrome antifosfolípido obstétrico de una institución de alta complejidad: estudio descriptivo / Clinical manifestations and maternal and perinatal outcomes in expectant mothers with obstetric antiphospholipid syndrome at a high complexity institution: Descriptive study

RESUMEN Objetivo: Describir las características clínicas, así como los desenlaces maternos y perinatales en gestantes con síndrome antifosfolípido en una institución de alta complejidad. Materiales y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo que evaluó gestantes con síndrome antifosfolípido según criterios de Sidney o según criterio de reumatólogo entre 2010 y 2016. Se excluyeron aquellos casos con trombofilias hereditarias, incompetencia cervical o con antecedente de hepatitis B, hepatitis C y virus de inmunodeficiencia humana. La información se recolectó a partir de la revisión de historias clínicas. Resultados: Se incluyeron 16 gestantes; 7 (43,8%) pacientes tenían antecedente de aborto, 5 (71,4%) en más de una ocasión; estas pérdidas ocurrieron después de la semana 10. Nueve (56,3) tenían síndrome antifosfolípido asociado a lupus eritematoso sistémico; el principal marcador serológico fue el anticoagulante lúpico en 12 (75%) gestantes. Dos (12,5%) pacientes tenían triple positividad y 6 (37,5%) doble positividad de anticuerpos antifosfolípidos. Las complicaciones obstétricas más frecuentes fueron: rompimiento prematuro de membranas (28,6%), preeclampsia (13,3%) e insuficiencia placentaria (11,8%), las cuales se presentaron más en pacientes con lupus eritematoso sistémico, así como en aquellas con triple y doble positividad de anticuerpos antifosfolípidos. Conclusiones: En esta cohorte, el síndrome antifosfolípido obstétrico estuvo asociado a lupus eritematoso sistêmico en la mayoría de los casos; sin embargo, éste último estaba en remisión. Los peores desenlaces obstétricos se observaron en pacientes con síndrome antifosfolípido y lupus, o en los casos que tenían triple o doble positividad de anticuerpos antifosfolípidos.

ABSTRACT Objective: To describe the clinical characteristics, as well as the maternal and perinatal outcomes in pregnant women with the antiphospholipid syndrome in a reference institution. Materials and methods: A retrospective descriptive study was carried out in order to evaluate pregnant women with antiphospholipid syndrome according to Sydney criteria or rheumatologist criteria between 2010 and 2016. Cases with hereditary thrombophilia, cervical incompetence, history of hepatitis B, hepatitis C, and human immunodeficiency virus were excluded. The information on sociodemographic and clinical variables was collected from the review of medical records. Results: Sixteen pregnant women were included; seven (43.8%) patients had a history of abortion, five (71.4%) on more than one occasion; these losses occurred after week ten. Nine (56.3) had antiphospholipid syndrome associated with systemic lupus erythematosus. The main serological marker was lupus anticoagulant in 12 (75%) pregnant women. Two (12.5%) patients had triple positivity and six (37.5%) double positivity of antiphospholipid antibo-dies. The most frequent obstetric complications were premature rupture of membranes (28.6%), pre-eclampsia (13.3%), and placental insufficiency (11.8%), which were more com-mon in patients with systemic lupus erythematosus, as well as in those with triple and double antiphospholipid antibody positivity. Conclusions: Obstetric antiphospholipid syndrome was associated with systemic lupus erythematosus in the majority of cases; however, the latter was in remission. The worst obstetric outcomes were observed in patients with this association or in cases with triple or double antiphospholipid antibody positivity.

Renal amyloidosis in ankylosing spondylitis: A case report / Amiloidosis renal en espondilitis anquilosante: un reporte de caso

ABSTRACT Renal manifestations of spondyloarthritis are rare. The case is presented of a patient with ankylosing spondylitis of nine years of evolution. He had intense inflammation, as well as articular sequelae, with a significant deterioration in his quality of life. At the initial evaluation, the patient had a serum creatinine of 1.44mg/dL and a 24-h urine protein in the sub-nephrotic range (1.44 g). Renal biopsy showed the presence of Congophilic material, confirming the diagnosis of AA amyloidosis. Treatment with a TNF blocking agent was initiated with clinical improvement, especially regarding articular disease.

RESUMEN Las manifestaciones renales de la espondiloartritis son poco comunes. Se presenta el caso de un paciente con espondilitis anquilosante de 9 anos de evolución, con intensa inflamación y secuelas articulares y con un deterioro significativo en su calidad de vida. En la evaluación inicial, el paciente tenía una creatinina sérica de 1,44mg/dL y una proteína en orina de 24 horas en un rango subnefrótico (1,44 g). La biopsia renal mostró la presencia de material congofílico que confirmaba el diagnóstico de amiloidosis AA. Se inició tratamiento con un anti-TNF, con mejoría clínica, especialmente con respecto al componente articular.

Caracterización de mujeres embarazadas con lupus eritematoso sistémico y resultados materno-fetales en el noroeste de Colombia. Estudio descriptivo / Characterization of pregnant women with systemic lupus erythematosus and maternofetal outcomes in Northwestern Colombia: A descriptive study

RESUMEN Objetivo: evaluar las características epidemiológicas, clínicas y de tratamiento de las mujeres embarazadas con lupus eritematoso sistémico, así como sus resultados obstétricos, en dos centros de referencia en el noroeste de Colombia. Métodos: serie de casos retrospectiva que evaluó las gestantes atendidas en la Unidad de Medicina Materno Fetal y en el servicio de Reumatología entre 2010 y 2015. Resultados: se incluyeron 40 pacientes y 43 embarazos. Edad promedio al diagnóstico: 24 ± 7 años; 22 (55 %) fueron primigestantes. La afectación clínica más frecuente fue articular (n = 32; 80 %). Ocho de 43 embarazos (18,6 %) presentaron actividad lúpica al inicio de éste. La complicación obstétrica más frecuente fue preeclampsia en 11/43 (25,6 %) embarazos. La complicación fetal más común fue el parto prematuro (8/43; 18,6 %). Los anticuerpos anticardiolipinas y anti-DNA fueron positivos en 10/43 (23,3 %) y en 15/38 (39,5 %) embarazos, respectivamente. En 13 gestaciones (31,7 %) hubo recaídas durante el tercer trimestre, y de éstas, en seis casos (46,1 %) fue grave, especialmente nefritis. Al ingreso, en 29/43 (65 %) embarazos se utilizó prednisona y en 32/43 (74,4 %) antimaláricos. En el puerperio dos pacientes presentaron recaída moderada y dos madres tuvieron preeclampsia. No se encontraron muertes maternas y la supervivencia perinatal fue 86 % (37/43 gestaciones). Discusión: en esta cohorte de pacientes con LES y embarazo, la nefritis y los anticuerpos antifosfolípidos estaban presentes en gran parte de las pacientes con complicaciones obstétricas, aunque un bajo porcentaje de pacientes estuvo activa antes de la gestación; las complicaciones maternas y fetales fueron frecuentes.

SUMMARY Objective: To evaluate the epidemiological, clinical and therapeutic characteristics of pregnant women with systemic lupus erythematosus, as well as their obstetric results, in two reference centers in northwestern Colombia. Methods: Retrospective case series that evaluated the pregnant women seen in the Maternal-Fetal Medicine and Rheumatology Units between 2010 and 2015. Results: 40 patients and 43 pregnancies were included. The average age at diagnosis: 24 ± 7 years; 22 (55 %) were primigravidae. The most common clinical affectation was articular (n = 32, 80 %). Eight of 43 pregnancies (18.6 %) presented lupus activity at the beginning of gestation. The most frequent obstetric complication was preeclampsia in 11/43 (25.6 %) pregnancies. The most common fetal complication was preterm labor (8/43, 18.6 %). Anticardiolipin and anti-DNA antibodies were positive in 10/43 (23.3%) and in 15/38 (39.5 %) pregnancies, respectively. In 13 gestations (31.7 %), there were relapses during the third trimester, and of these, in six cases (46.1 %) there were severe especially nephritis. On admission, prednisone was used in 29/43 (65 %) pregnancies and antimalarial drugs in 32/43 (74.4 %). In the puerperium, two patients had a moderate relapse and two mothers had preeclampsia. No maternal deaths were found and perinatal survival was 86% (37/43 pregnancies). Discussion: In this cohort of patients with systemic lupus erythematosus and pregnancy, nephritis and antiphospholipid antibodies were present in a large part of the patients with obstetric complications, although a low percentage of patients were active before gestation; maternal and fetal complications were frequent.

Sarcoidosis: muchas caras, una enfermedad. Revisión narrativa de la literatura / Sarcoidosis: many faces, one disease. A narrative review

RESUMEN La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida. Esta puede afectar a pacientes de todas las latitudes y edades, siendo más frecuente entre la tercera y cuarta década de la vida con un segundo pico alrededor de los 50 años en las poblaciones escandinava y japonesa. Es más frecuente en mujeres y grave en la población afrodescendiente. Los antígenos que inician esta respuesta granulomatosa son desconocidos, pero se presume que son aerotransportados por la alta frecuencia de compromiso pulmonar en esta enfermedad. Su presentación clínica abarca una amplia gama de manifestaciones, desde formas agudas y limitadas hasta el compromiso crónico con daño orgánico progresivo y muerte. Su diagnóstico se basa en la existencia de los granulomas no caseificantes en los tejidos, con la exclusión de otras enfermedades, entre ellas infección por micobacterias.

SUMMARY Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease of unknown etiology. It affects patients from all the latitudes and ages, being more frequent between the third and the fourth decades of life and with a second peak around the sixth decade of age in the Japanese and Scandinavian population. It's more common in women, and it has a more severe course in Afro-descendant population. The antigens that start the granulomatous response are unknown, but presumed that be airborne antigens, because of the high frequency of pulmonary involvement. Its clinical presentation is variable, ranging from acute self-limited presentation to chronic disease with progressive organ damage and death. Its diagnosis relies upon the demonstration of noncaseating granulomas in the affected tissue and the exclusion of other conditions including mycobacteria infections.

Clinical and epidemiologic characterization of patients with systemic lupus erythematosus admitted to an intensive care unit in Colombia.

OBJECTIVE: Describe the clinical and epidemiologic characteristics of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) admitted to the intensive care unit (ICU). METHODS: a retrospective study with medical records review of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) admitted to the ICU between 2004 and 2015 were included. Qualitative variables were described using absolute and relative frequencies. For quantitative variables mean value and standard deviation (SD) or median value with the interquartile range (IQR) depending on data distribution. To compare groups, it was used the Student t-test or Mann Whitney U test as appropriate and Fisher's exact test. RESULTS: 33 patients were included, with a total of 45 ICU admissions, 29 (87.9%) were females with a median age of 26 years. The median time of diagnosis of SLE was two years, (IQR 1.5-5). The most common SLE manifestation and comorbidity were renal disease and hypertension with 27 (81.8%) and 14 (42.4%) respectively. The main reason for admittance was lupus flare with 25 events (55.5%). Infection was the second cause of admission with 19 events (42.2%). The median stay time in the ICU was four days (IQR 2-7). LODS score was 6 (RIQ 5-8), and APACHE II score was 13 (RIQ 11-17.7). There were 29 infections (64.5%) of which 20 (69%) were hospital-acquired. Four (12.1%) patients died. CONCLUSION: Unlike most of the previously reported series, in this study SLE activity was the most common cause of admission in the ICU. A more aggressive disease and difficulties in the ambulatory setting could explain this behavior. Despite the higher percentage of lupus flares, there was lower mortality.

Características de la videocapilaroscopia del lecho ungular y de los anticuerpos antinucleares en una cohorte de pacientes con enfermedad autoinmune sistémica con fenómeno de Raynaud / Characteristics of nailfold videocapillaroscopy and antinuclear antibodies in a cohort of patients with systemic autoimmune disease with Raynaud's phenomenon

Resumen Introducción: Entre un 15 y un 20% de los pacientes con fenómeno de Raynaud progresarán a una enfermedad autoinmune sistémica. La presencia de autoanticuerpos o alteraciones capilaroscópicas es fundamental para el diagnóstico temprano. Objetivos: Determinar las características de la videocapilaroscopia del lecho ungular y de los anticuerpos antinucleares en una cohorte de pacientes con enfermedad autoinmune sistémica. Materiales y métodos: Se realizó un estudio transversal en sujetos con fenómeno de Raynaud. Estos fueron evaluados con videocapilaroscopia y anticuerpos antinucleares. Las variables cualitativas se describieron con frecuencias absolutas y relativas; las variables cuantitativas, según la distribución de los datos, se reportaron como media o mediana, con desviación estándar y rango intercuartílico, respectivamente. Resultados: Se incluyeron 58 individuos; el 91,4% eran mujeres. La edad promedio fue 40,9 ± 14,1 arios. En 41 sujetos, los anticuerpos antinucleares fueron positivos; el patrón más común fue el moteado (41,5%), con una mediana de dilución de 1:640 (rango inter-cuartílico 1:320-1:1.280). Se encontró enfermedad autoinmune sistémica en 10 individuos (19,2%), 8 de ellos con esclerosis sistémica. Las alteraciones capilares más frecuentes fueron: megacapilares (n = 10), microhemorragias (n = 10) y zonas avasculares (n = 8). Conclusiones: En este grupo de pacientes con fenómeno de Raynaud sometidos a video-capilaroscopia, el diagnóstico de enfermedad autoinmune sistémica fue realizado en un porcentaje similar a lo reportado en la literatura. Se encontró una mayor dilución de anticuerpos antinucleares que la descrita.

Abstract Introduction: Between 15 and 20% of patients with Raynaud's phenomenon will progress to a systemic autoimmune disease. The presence of autoantibodies or capillaroscopy alterations are fundamental for early diagnosis. Objectives: To determine the characteristics of nailfold videocapillaroscopy and antinuclear antibodies in a cohort of patients with systemic autoimmune disease. Materials and methods: A cross-sectional study was conducted in subjects with Raynaud s phenomenon. These were evaluated with videocapillaroscopy and antinuclear antibodies. The qualitative variables were described with absolute and relative frequencies. The quantitative variables, according to the distribution of data, were reported as mean or median, with standard deviation and interquartile range, respectively. Results: The study included 58 individuals, of which 91.4% were women. The mean age was 40.9 ± 14.1 years. Antinuclear antibodies were positive in 41 subjects. The most common pattern was speckled (41.5%), with a median dilution of 1:640 (interquartile range 1:3201:1,280). A systemic autoimmune disease was found in 10 (19.2%) patients, 8 of them with systemic sclerosis. The most frequent capillary alterations were: mega-capillaries (n = 10), micro-haemorrhages (n = 10), and avascular zones (n = 8). Conclusions: In this group of patients with Raynaud's phenomenon subjected to videocapillaroscopy, a diagnosis of systemic autoimmune disease was made in a similar percentage to that reported in the literature. A higher dilution of antinuclear antibodies was found than that described.

Microangiopatía trombótica en Lupus Eritematoso Sistémico: a propósito de tres casos / Thrombotic microangiopathy in Systemic Lupus Erythematosus: three cases report

RESUMEN Se describen tres casos de pacientes con lupus y microangiopatía. Los casos descritos representan las principales condiciones asociadas a lupus que pueden generar anemia microangiopática, como son: anemia hemolítica microangiopática, síndrome antifosfolípido con microangiopatía localizada y síndrome antifosfolípido catastrófico. La alta mortalidad que conlleva la anemia microangiopática, sin el tratamiento oportuno, hace necesario motivar a los clínicos a conocer ampliamente la enfermedad para poder reconocerla prontamente.

SUMMARY In this article, we describe three cases of lupic patients that developed microangiopathy. Those cases represent the principal etilogies of microangiopathy in Lupus such as, microangiopathic haemolytic anaemia and antiphospholipid syndrome with and without castastrofic manifestations. The clinicians must know deeply about this condition to recognize it in a timely manner.